melomeningocele

A. Definisi


Mylomeningocele adalah kelainan spinal bawaan kompleks yang menyebabkan perubahan tingkat cacat otot spinal atau melodysplasia. (Article, April, 2006)

Myelomeningocele adalah suatu kerusakan kongenital yang terjadi di saluran sum-sum tulang belakang dan tulang punggung akibat dari tidak tertutup sebelum lahir. Kondisi ini termasuk kondisi dari spina bifida. (Artikel Kesehatan, Maret, 2008)


Mielomeningokel menggambarkan bentuk disrafisme yang paling berat yang melibatkan kolumna vertebralis dan terjadidengan insiden sekitar 1/1000 kelahiran hidup.

B. Etiologi

Penyebab mielomeningokel tidak diketahui secara pasti, namun sebagaimana halnya semua defek penutupan tuba neuralis, ada predisposisi genetik, antara lain sebagai berikut ;

- Resiko berulang setelah seseorang terkena meningkat dari 3-4 % dan meningkat sampai sekitar 10% pada dua kehamilan abnormal sebelumnya.
- Faktor nutrisi dan lingkungan.
- Faktor maternal.

Kejadian mielomeningokel kira-kira 75 % dari seluruh penyebab spina bifida dan perbandingannya adalah 1: 800 kelahiran hidup.

C. Patofisiologi



Cacat pembuluh neural adalah hasil proses teratogenic yang menyebabkan kerusakan penutupan dan perbedaan abnormal pembuluh neural embrio selama empat mingu pertama usia kehamilan. Keadaan kerusakan pembuluh neural adalah anencephaly dan myelomeningocele. Anencephaly dihasilkan dari kerusakan penutupan anencephaly arirostral akhir pembuluh neural, hasil formasi inkomplit otak dan tengkorak. Myelomeningocele dihasilkan dari kerusakan penutup caudal akhir pembuluh neural, dihasilkan pada pembukaan luka atau kantong yang berisi otot spinal dysplastic, akar syaraf, tulang belakang punggung, dan kulit. Tingkat anatomik kantong myelomeningocele kira-kira berhubungan dengan neurologi, motorik dan defisit sensor pasien.



Myelomeningocele sering terjadi dengan bawaan anomalis sistem ganda. Kelompok anomalis biasanya bermuka pucat, malformasi hati, dan anomalis sistem pencernaan. Anomali saluran kemih, seperti gagal ginjal atau tidak terbentuknya saluran kencing, kemungkinan meningkatkan mordibitas dalam adanya disfungsi kandung kemih neurogenic.

D. Manifestasi klinis

Keadaan ini menghasilkan disfungsi banyak orgfan dan struktur, termasuk skeleton, kulit dan saluran genitourinaria, disamping sistem syaraf perifer dan CSS (Sistem Cerebro Spinal). Mielomeningokel mungkin beradea disuatu tempat sepanjang aksis saraf, namun daerah lumbosakral menyebabkan seridaknya 75 % kasus. Luas dan tingkatnya defisi neurologis tergantung pada lokasi mielomeningkel. Lesi pada daerah sakrum bawah menyebabkan inkontinensia usus besar dan kandung kencing dan disertai dengan anestesi pada daerah perineum namun tanpa gangguan fungsi motorik.
E.komplikasi
1. Neurologic, seperti hidrosefalus, radang selaput otak/meningitis dsb
2. Orthopedic, seperti kelemahan atau kelumpuhan kaki permanen
3. Urologic, hilangnya kendali VU.
4. Gastrointestinal.