Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan
intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel
(Darsono, 2005:209). Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan
antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus selalu
bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya
kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta
terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al,
2007:328).
Hidrosefalus merupakan suatu sindrom, atau tanda yang diakibatkan
oleh terganggunya cairan serebrospinalis secara dinamis, yang mungkin
disebabkan oleh berbagai penyakit (Wong, 2000).
Menurut Wahidiyat, hidrosefalus ialah keadaan patologis otak yang
mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis dengan atau pernah
dengan tekanan intraranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran
ruangan tempat mengalirkan cairan serebrospinalis. Hidrosefalus harus
dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal tanpa terkanan intrakranial
yang meninggi seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS
akibat tertimbunnya CSS yang menempati ruangan, sesudah terjadinya
atrofi otak.
Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah
satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan
tempat absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi
dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan
terdapat dalam klinik adalah foramen Monroi, Foramen Luschka dan
Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teroritis pembentukan CSS
yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan
menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang
terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada
adenomata pleksus koroidalis. Berkurangnya absorpsi CSS pernah
dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis aliran vena otak pada
trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya
hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan
meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorpsi. Penyebab
penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi antara lain :
1. Kelainan bawaan
- Stenosis akuaduktus sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60
– 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau
abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosepalus terlihat
sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan – bulan pertama
setelah lahir.
- Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosepalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan
sindrom Arnold – Chiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan
medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi
foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan
akibat hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel
terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan
suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma
arterio – vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena
Galeni atau sinus transverses dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat
terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase
akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS tergangu oleh
obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau sisterna
basalis. Lebih banyak hidrosepalus terdapat paska meningitis. Pembesaran
kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah
sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terdapat penebalan jaringan
piameter dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada
meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di
daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis,
sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar.
3. Neoplasme
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap
tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya
dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan
tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau
pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV
atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang
berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III
biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir
dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada
daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi
dari darah itu sendiri.
Patologi
Untuk memahami kondisi Hidrosefalus, sebuah pengertian dari
kedinamisan CSS dan hubungan antara bentuk ventrikular yang bervariasi
dan ruang subaraknoid adalah penting. Kedua mekanisme yang dibentuk oleh
CSS antara lain sekresi pleksus koroid dan saluran limfa oleh cairan
ekstraselular otak. CSS bersirkulasi melalui sistem ventrikular dan
kemudian diserap ke dalam ruang subaraknoid oleh sebuah mekanisme yang
tidak pernah habis sama sekali.
Sirkulasi ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui
foramen Monro menuju ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan
tersebut menyatu dengan cairan yang telah disekresi ke ventrikel ketiga.
Dari sana CSS mengalir melalui akueduktus Sylvii menuju ventrikel
keempat, tempat dimana cairan lebih banyak dibentuk, kemudian cairan
tersebut akan meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen Luschka
lateral dan garis tengah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna
magna. Dari sanaCSS mengalir ke serebral dan ruang subaraknoid
serebellum,dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi
melalui villi araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga
berperan dalam absorpsi.
Mekanisme keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi,
tetapi sebagai akibatnya bisa berupa : kerusakan absorpsi CSS dalam
ruang subaraknoid (Hidrosefalus berkomunikasi), atau obstruksi aliran
CSS melalui sistem ventricular (Hidrosefalus tidak berkomunikasi).
Jarang tumor dari fleksus koroid menyebabkan meningkatnya sekresi CSS.
Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan meningkatnya akumulasi CSS
pada ventrikel, yang akan mengalami dilatasi dan menekan substansi otak
untuk melawan sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini terjadi sebelum
terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu pembesaran
tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia
di bawah 10 – 12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup,
terutama sutura sagitalis, dapat menjadi terbuka.
Kebanyakan kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat
dari perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata
kelihatan pada bayi, tetapi itu dapat terjadi sewaktu – waktu dari
periode prenatal hingga anak – anak akhir atau dewasa dini. Penyebab
lain meliputi neoplasma, infeksi intrauterine, dan trauma. Obstruksi
pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS untuk
menghasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke
tempat terjadinya obstruksi.
Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold – Chiari,
akuaduktus stenosis, akuaduktus gliosis, dan atresi foramen Luschka dan
Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus paling banyak adalah dari usia 2
tahun. Malformasi Dany – Walkermenunjukkan adanya gangguan dari garis
tengah susunan syarafpusat yang merupakan indikasi faktor genetik dan
etiologik. Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih dominan.
Hidrosefalus seringkali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang
seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih
tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis,
sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan
meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pada anak yang lebih
tua, Hidrosefalus lebih sering diakibatkan oleh adanyamassa (Anomali
vascular, kista, tumor), infeksi intrakranial, trauma atau perdarahan.
Malformasi Arnold – Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang
mencakup fossa posterior, terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas
menimbulkan gejala saat remaja atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak
disertai dengan Hidrosepalus. Penderita ini mengeluh nyeri kepala
berulang, nyeri leher, sering kencing, spastisitas tungkai bawah
progresif. Meskipun patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku
menunjukkan bahwa obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat selama
perkembangan janin adalah yang menjadi penyebab. Malformasi Chairi tipe
II ditandai dengan Hidrosefalus dan Meningomeningokel. Ditandai dengan
herniasi otak kecil, medulla, spons dan ventrikel keempat ke dalam kanal
spinal servikal melalui pelebaran foramen magnum. Akibat obstruksi
aliran CSS menyebabkan Hidrosefalus.