etiologi dan patofisiologi hydrosefalus

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209). Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).
Hidrosefalus merupakan suatu sindrom, atau tanda yang diakibatkan oleh terganggunya cairan serebrospinalis secara dinamis, yang mungkin disebabkan oleh berbagai penyakit (Wong, 2000).
Menurut Wahidiyat, hidrosefalus ialah keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis dengan atau pernah dengan tekanan intraranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirkan cairan serebrospinalis. Hidrosefalus harus dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal tanpa terkanan intrakranial yang meninggi seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak.
Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik adalah foramen Monroi, Foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teroritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Berkurangnya absorpsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorpsi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi antara lain :
1.   Kelainan bawaan

• Stenosis akuaduktus sylvii

Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60 – 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosepalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan – bulan pertama setelah lahir.

• Spina bifida dan kranium bifida

Hidrosepalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold – Chiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.

• Sindrom Dandy – Walker

Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.

• Kista Araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

• Anomali pembuluh darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio – vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transverses dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2.  Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS tergangu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosepalus terdapat paska meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terdapat penebalan jaringan piameter dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar.
3.  Neoplasme
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4.  Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.
Patologi
Untuk memahami kondisi Hidrosefalus, sebuah pengertian dari kedinamisan CSS dan hubungan antara bentuk ventrikular yang bervariasi dan ruang subaraknoid adalah penting. Kedua mekanisme yang dibentuk oleh CSS antara lain sekresi pleksus koroid dan saluran limfa oleh cairan ekstraselular otak. CSS bersirkulasi melalui sistem ventrikular dan kemudian diserap ke dalam ruang subaraknoid oleh sebuah mekanisme yang tidak pernah habis sama sekali.
Sirkulasi ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro menuju ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu dengan cairan yang telah disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS mengalir melalui akueduktus Sylvii menuju ventrikel keempat, tempat dimana cairan lebih banyak dibentuk, kemudian cairan tersebut akan meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen Luschka lateral dan garis tengah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna magna. Dari sanaCSS mengalir ke serebral dan ruang subaraknoid serebellum,dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi melalui villi araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan dalam absorpsi.
Mekanisme keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai akibatnya bisa berupa : kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid (Hidrosefalus berkomunikasi), atau obstruksi aliran CSS melalui sistem ventricular (Hidrosefalus tidak berkomunikasi). Jarang tumor dari fleksus koroid menyebabkan meningkatnya sekresi CSS. Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan meningkatnya akumulasi CSS pada ventrikel, yang akan mengalami dilatasi dan menekan substansi otak untuk melawan sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini terjadi sebelum terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu pembesaran tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia di bawah 10 – 12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama sutura sagitalis, dapat menjadi terbuka.
Kebanyakan kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat dari perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan pada bayi, tetapi itu dapat terjadi sewaktu – waktu dari periode prenatal hingga anak – anak akhir atau dewasa dini. Penyebab lain meliputi neoplasma, infeksi intrauterine, dan trauma. Obstruksi pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS untuk menghasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke tempat terjadinya obstruksi.
Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold – Chiari, akuaduktus stenosis, akuaduktus gliosis, dan atresi foramen Luschka dan Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus paling banyak adalah dari usia 2 tahun. Malformasi Dany – Walkermenunjukkan adanya gangguan dari garis tengah susunan syarafpusat yang merupakan indikasi faktor genetik dan etiologik. Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih dominan. Hidrosefalus seringkali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pada anak yang lebih tua, Hidrosefalus lebih sering diakibatkan oleh adanyamassa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi intrakranial, trauma atau perdarahan.
Malformasi Arnold – Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang mencakup fossa posterior, terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas menimbulkan gejala saat remaja atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak disertai dengan Hidrosepalus. Penderita ini mengeluh nyeri kepala berulang, nyeri leher, sering kencing, spastisitas tungkai bawah progresif. Meskipun patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku menunjukkan bahwa obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat selama perkembangan janin adalah yang menjadi penyebab. Malformasi Chairi tipe II ditandai dengan Hidrosefalus dan Meningomeningokel. Ditandai dengan herniasi otak kecil, medulla, spons dan ventrikel keempat ke dalam kanal spinal servikal melalui pelebaran foramen magnum. Akibat obstruksi aliran CSS menyebabkan Hidrosefalus.