pengertian,penyebab dan gejala klinis myastenia gravis

iastenia gravis adalah penyakit yang menyerang hubungan antara sistem saraf (nervus) dan sistem otot (muskulus). Penyakit miastenis gravis ditandai dengan kelemahan dan kelelahan pada beberapa atau seluruh otot, di mana kelemahan tersebut diperburuk dengan aktivitas terus menerus atau aktivitas yang dilakukan berulang-ulang. Karakteristik dari miastenia gravis adalah kelemahan semakin dirasakan semakin berjalannya hari (semakin siang atau sore semakin berat kelemahan yang dirasakan). Kelemahan pada penyakit miastenia gravis akan menghilang dengan istirahat.
Penyakit miastenia gravis merupakan yang cukup jarang terjadi. Miastenia gravis secara statistik menyerang sekitar 5 orang per 10.000 penduduk. Miastenia gravis dapat menyerang semua usia dan jenis kelamin, namun lebih banyak terjadi pada wanita. Pada wanita, umumnya terjadi pada usia 20-30an. Sementara pada pria, umumnya terjadi pada usia 50-60an.
Penyakit miastenia gravis dapat bergejala ringan, yaitu hanya berupa kelemahan beberapa otot, sampai gejala yang berat dan mengancam jiwa.  Miastenia gravis jarang dapat disembuhkan secara total atau permanen. Kekambuhan sangat sering terjadi pada penyakit miastenis gravis.

PENYEBAB

Penyakit miastenis gravis merupakan penyakit autoimun, yaitu di mana sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang tubuh orang tersebut. Pada orang normal, ada hubungan antara sistem saraf dengan otot-otot. Hubungan antara keduanya terjadi melalui zat yang disebut neurotransmiter. Zat neurotransmiter dikeluarkan dari sel saraf dan akan menempel dan bekerja pada sel otot sehingga otot dapat bekerja dengan semestinya. Sistem kekebalan tubuh manusia dapat mengeluarkan antibodi, suatu zat yang dipergunakan untuk melawan kuman penyakit.
Pada miastenia gravis, terdapat antibodi yang menghancurkan tempat neurotransmitter menempel pada otot (reseptor). Sehingga dengan demikian, neurotransmitter yang dikeluarkan tidak dapat menempel seluruhnya pada sel otot dan menyebabkan kelemahan dari otot.
Bagaimana bisa terjadi autoimun pada penderita miastenis gravis masih belum dimengerti sepenuhnya. Sekitar 75% penderita miastenia gravis memiliki kelainan pada kelenjar timus  (thymus). Kelenjar timus adalah kelenjar kecil yang terdapat di belakang tulang dada (tulang sternum) dan berfungsi membantu dalam system kekebalan tubuh. Sebagian diakibatkan karena hiperaktivitas atau aktivitas yang berlebihan dari kelenjar timus, dan beberapa disebabkan karena adanya timoma (kanker kelenjar timus).
Pada beberapa kasus miastenia gravis, ditemukan pula penyakit hipertiroid (hormon tiroid yang berlebihan). Maka dari itu, penderita yang dicurigai perlu melakukan pemeriksaan hormon tiroid.
Seseorang berisiko menderita miastenis gravis bila terdapat riwayat miastenia gravis di dalam keluarganya. Namun bukan berarti seseorang langsung menderita penyakit miastenia gravis. Walaupun secara pasti belum diketahui tentang penyakit miastenis gravis, namun diyakini bahwa miastenia gravis bukan penyakit menular.

GEJALA KLINIS

Penyakit miastenia gravis ditandai dengan adanya kelemahan dan kelelahan. Kelemahan otot terjadi seiring dengan penggunaan otot secara berulang, dan semakin berat dirasakan di akhir hari. Gejala ini akan menghilang atau membaik dengan istirahat.
Kelompok otot-otot yang melemah pada penyakit miastenis gravis memiliki pola yang khas. Pada awal terjadinya miastenia gravis, otot kelopak mata dan gerakan bola mata terserang lebih dahulu. Akibat dari kelumpuhan otot-otot tersebur, muncul gejala berupa penglihatan ganda (melihat benda menjadi ada dua atau disebut diplopia) dan turunnya kelopak mata secaara abnormal (ptosis).
Miastenia gravis dapat menyerang otot-otot wajah, dan menyebabkan penderita menggeram saat berusah tersenyum serta penampilan yang seperti tanpa ekspresi. Penderita juga akan merasakan kelemahan dalam mengunyah dan menelan. Selain itu, terjadi gejala gangguan dalam berbicara, yang disebabkan kelamahan dari langit-langit mulut dan lidah.
Sebagian besar penderita miastenia gravis akan mengalami kelemahan otot di seluruh tubuh, termasuk tangan dan kaki. Kelemahan pada anggota gerak ini akan dirasakan asimetris (tidak sama di kedua sisi).
Bila seorang penderita miastenia gravis hanya mengalami kelemahan di daerah mata selama 3 tahun, maka kemungkinan kecil penyakit tersebut akan menyerang seluruh tubuh. Penderita dengan hanya kelemahan di sekitar mata disebut miastenia gravis okular.
Penyakit miastenia gravis dapat menjadi berat dan membahayakan jiwa. Miastenia gravis yang berat menyerang otot-otot pernafasan sehingga menimbuilkan gejala sesak nafas. Bila sampai diperlukan bantuan alat pernafasan, maka penyakit miastenia gravis tersebut dikenal sebagai krisis miastenia gravis atau krisis miastenik. Umumnya krisis miastenik disebabkan karena adanya infeksi pada penderita miastenia gravis.
Pada bayi yang lahir dari ibu dengan miastenis gravis, sebagian dapat mengalami gejala miastenia. Namun, gejala yang timbul hanya bersifat sementara. Gejala yang timbul antara lain menangis lemah, mnghisap dengan lemah, dan anggota gerak yang terkulai. Umunya gejala ini muncul saat 24-48 jam pertama, dan bertahan hingga beberapa hari sampai beberapa bulan. Hal ini disebabkan oleh karena adanya transfer antibodi dari ibu ke janin. Miastenia gravis pada anak-anak jarang terjadi.
Wanita dengan miastenia gravis dapat hamil dan melahirkan dengan sukses. Miastenia gravis tidak memperngaruhi perkembangan dan pertumbuhan janin di dalam kandungan.
Bila terdapat gejala miastenia gravis pada seseorang, terdapat beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk memastikan penyakit miastenia gravis. Pemeriksaan darah untuk mengukur jumlah antibodi, bila positif ditemukan antibodi tersebut, maka dapat dipastikan adanya penyakit miastenia gravis. Namun, bila tidak ditemukan, belum tentu bukan miastenia gravis.
Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah perangsangan sel saraf. Sel saraf akan diberikan rangsangan dan kemudian diukur aktivitas pada sel otot yang terjadi. Pada miastenia gravis, terdapat penurunan aktivitas hingga 10-15% dibandingkan orang normal.
Salah satu pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah memberikan obat Edrophonium, suatu obat yang mempertahankan zat neurotransmiter sehingga meningkatkan kemungkinan tertempel pada sel otot. Obat ini bekerja dalam waktu cepat dan memiliki efek yang singkat. Pada penderita dengan miastenia gravis, dengan pemberian obat edrophonium akan memberikan perbaikan dari gejala-gejala kelemahan otot. Edrophonium dapat menimbulkan efek samping berupa mual, diare, air liur yang berlebihan, dan gejala yang lebih berat seperti pingsan. Namun, hal ini jarang terjadi dan dapat diatasi segera dengan pemberian obat penawar.