prosedur fontan

"Prosedur Fontan" atau "prosedur Fontan Kreutzer" adalah paliatif prosedur bedah yang digunakan pada anak-anak dengan hati univentricular. Ini melibatkan mengalihkan vena darah dari IVC dan SVC ke arteri paru tanpa melalui morfologi ventrikel kanan ; yaitu, sirkulasi sistemik dan paru ditempatkan secara seri dengan ventrikel tunggal fungsional. Itu awalnya digambarkan pada tahun 1971 oleh Dr Francois Marie Fontan (1929 -) dari Bordeaux, Perancis dan oleh Dr Guillermo Kreutzer dari Buenos Aires, Argentina (1934 -) secara terpisah sebagai pengobatan bedah untuk atresia trikuspid . ^{[1] [2]}

Isi

• 1 Indikasi
• 2 Kontraindikasi
• 3 Jenis
• 4 Pendekatan
• Komplikasi 5 pasca operasi
• 6 Referensi
• 7 Pranala luar
• 8 Fontan Registries

Indikasi

Prosedur Fontan digunakan pada pasien anak yang memiliki hanya ventrikel fungsional tunggal, baik karena kurangnya katup jantung (misalnya trikuspid atau atresia mitral ), kelainan kemampuan memompa jantung (misalnya hipoplasia sindrom jantung kiri atau kanan hipoplasia sindrom jantung ), atau kongenital kompleks penyakit jantung di mana perbaikan bi-ventrikel tidak mungkin atau tidak disarankan. Single ventrikel melakukan hampir dua kali jumlah yang diharapkan dari pekerjaan karena harus memompa darah bagi tubuh dan paru-paru. Pasien biasanya hadir sebagai neonatus dengan sianosis atau gagal jantung kongestif. ^[3] Fontan selesai biasanya dilakukan ketika pasien 2-5 tahun, tetapi juga dilakukan sebelum usia 2 tahun. ^{[4] [5]}

Kontraindikasi

Setelah Fontan selesai, darah harus mengalir melalui paru-paru tanpa dipompa oleh jantung. Oleh karena itu, anak-anak dengan tinggi resistensi pembuluh darah paru mungkin tidak mentolerir prosedur Fontan. Seringkali, kateterisasi jantung dilakukan untuk memeriksa perlawanan sebelum melanjutkan dengan operasi. Ini juga merupakan alasan prosedur Fontan tidak dapat dilakukan segera setelah lahir; resistensi pembuluh darah paru tinggi dalam rahim dan membutuhkan bulan untuk menjatuhkan.

Jenis

Ada tiga variasi dari prosedur Fontan: ^[6]

• koneksi Atriopulmonary (teknik asli)
• Intrakardial Total koneksi cavopulmonary (tunnel lateral)
• Total koneksi cavopulmonary extracardiac

Pendekatan

CT gambar coronal pada pasien berusia 19 tahun dengan atresia trikuspid diobati dengan dua arah Glenn shunt dan Fontan.

The Fontan biasanya dilakukan sebagai dua dipentaskan perbaikan.
Tahap pertama, juga disebut prosedur dua arah Glenn atau Hemi-Fontan (lihat juga prosedur Kawashima ), melibatkan mengarahkan darah miskin oksigen dari bagian atas tubuh ke paru-paru. Artinya, arteri paru terputus dari suplai darah yang ada (misalnya shunt yang dibuat selama prosedur Norwood , sebuah paten ductus arteriosus , dll). The vena kava superior (SVC), yang membawa darah kembali dari tubuh bagian atas, terputus dari hati dan bukan diarahkan ke arteri pulmonalis. The inferior vena cava (IVC), yang membawa darah kembali dari tubuh bagian bawah, terus terhubung ke jantung.
Tahap kedua, juga disebut Fontan selesai, melibatkan mengarahkan darah dari IVC ke paru-paru. Pada titik ini, darah yang miskin oksigen dari tubuh bagian atas dan bawah mengalir melalui paru-paru tanpa dipompa (hanya didorong oleh tekanan yang menumpuk di pembuluh darah). Ini mengoreksi hipoksia dan meninggalkan ventrikel tunggal bertanggung jawab hanya untuk memasok darah ke tubuh.

Komplikasi pasca operasi

Dalam jangka pendek, anak-anak dapat memiliki masalah dengan efusi pleura (bangunan cairan di sekitar paru-paru). Ini dapat memerlukan tinggal lebih lama di rumah sakit untuk drainase dengan tabung dada . Untuk mengatasi risiko ini, beberapa ahli bedah membuat fenestration dari sirkulasi vena ke atrium. Ketika tekanan dalam pembuluh darah yang tinggi, sebagian dari darah miskin oksigen dapat melarikan diri melalui fenestration untuk mengurangi tekanan. Namun, hasil ini dalam hipoksia , sehingga fenestration akhirnya mungkin perlu ditutup oleh ahli jantung intervensi .
Dalam 2016 review, Dr. Jack Rychik, kepala Program ketahanan hidup Tunggal Ventrikel di Rumah Sakit Anak Philadelphia diringkas konsekuensi jangka panjang dari sirkulasi Fontan sebagai "negara malas dan progresif gagal jantung" dengan konsekuensi jangka panjang diprediksi pada beberapa organ sistem. ^[7] hipertensi vena kronis dan menurunkan cardiac output diasumsikan menjadi akar dari kelainan limfatik seperti chylothorax , protein kehilangan enteropati dan bronkitis plastik yang dapat terjadi pada periode pasca operasi segera serta dalam jangka menengah. Kekhawatiran tentang kerusakan hati telah muncul baru-baru ini, sebagai sirkulasi Fontan menghasilkan kemacetan di organ ini yang mengarah ke progresif fibrosis hati . protokol skrining dan standar pengobatan yang muncul dalam terang penemuan ini. ^[7]
Prosedur Fontan adalah paliatif - tidak kuratif - tetapi dalam banyak kasus dapat menghasilkan pertumbuhan yang normal atau mendekati normal, pengembangan, toleransi latihan, dan kualitas hidup yang baik. ^[8] Namun, pada 20-30% kasus, pasien akan akhirnya memerlukan transplantasi jantung ^[9] dan diberi konsekuensi jangka panjang hipertensi vena kronis dan kerusakan organ berbahaya, kebebasan dari morbiditas tidak mungkin dalam jangka panjang.