gejala dan diagnosa GBS

Gejala dan Tanda (Signs and symptoms)
Penyakit GBS ditandai dengan gangguan kelemahan yang bersifat simetris. Pada awalnya menyerang kedua tungkai dan kemudian berangsur-angsur naik ke lengan. Pasen biasanya mengeluh kedua tungkai terasa berat dan merasakan seperti ada beban dan perasaan gringgingen serta tebal. Ada juga rasa disestesia (numbness atau tingling). Penyakit berlanjut keatas dalam waktu beberapa jam atau hari dan kemudian otot wajah dan lengan mulai lemah. Sering kali saraf otak bagian bawah terkena. Disebut juga kelumpuhan tipe bulbar dan menimbulkan oropharyngeal dysphagia, dengan kesulitan menelan mengisap air liur dan sulit bernafas. Sebagian besar pasen perlu perawatan rumah sakit (MRS) dan sekitar 30% perlu bantuan ventilator [11]. Kelemahan otot wajah dapat terjadi tapi otot mata jarang terkena. Bila otot wajah dan otot mata terkena maka kemungkinan besar kasus tersebut adalah Sindroma Miller-Fisher (varian Miller-Fisher). Hilangnya sensorik biasanya berupa sensasi proprioception (rassa posisi) dan areflexia (hilangnya refleks tendo) tanda khas GBS. Hilangnya sensasi nyeri dan suhu biasanya ringan. Dan semsasi nyeri bahkan bertambah pada otot yang terkena. Rasanya seperti nyeri orang yang kelelahan. Nyeri ini biasanya hilang sendiri dan dapat diobati dengan analgesic biasa. Gangguan kandung kencing dapat terjadi pula pada kasus yang parah. Tetapi bersifat sementara. Bila gangguan kandung kencing berlebihan perlu dipertimbangkan kelainan medulla spinalis.
Demam jarang ada dan bila ada harus dipikirkan kemungkinan suatu sebab yang lain.
Pada keadaan yang berat hilangnya fungsi otonom dapat terjadi berupa tekanan darah yang naik dan turun berfluktuasi, hipotensi orthostatik dan aritmia jantung.
Penyebab paralisi akut Guillain-Barré Syndrome dapat dihubungkan dengan faktor blokade sodium channel di cairan spinal (cerebrospinal fluid (CSF)). Gangguan pemberian SIADH dapat terjadi akibat pemberian air dan garam secara intravena yang tidak tepat. Gejalanya serupa dengan progressive inflammatory neuropathy.[12]
Penyebab
Semua bentuk Guillain-Barré syndrome merupakan akibat respons immune terhadap antigen asing (seperti infeksi) yang menjadi salah sasaran. Target sebenarnya dari antigen tersebut diduga adalah gangliosides, suatu bahan alami yang terdapat dalam junlah besar dalam saraf manusia. Sedangkan infeksi penyebab paling sering adalah bakteri Campylobacter jejuni.[13] Namun demikian 60% kasus tidak diketahui kuman penyebabnya, dimana diduga dapat berupa virus influenza atau semacam reaksi imun terhadap virus influenza.
Akibat serangan oto imun terhadap saraf tepi adalah kerusakan mielin selaput pembungkus saraf dan gangguan hantaran saraf.sehingga menimbulkan kelumpuhan otot dan gangguan otonomik dan sensorik.
Pada kasus yang ringan akson mungkin tidak terlalu terganggu dan penyembuhan kembali cepat berlangsung dengan remielinasi. Sebaliknya pada kasus yang parah terjadi kerusakan akson dan penyembuhan berlangsung lama. Diperkirakan 80% kasus GBS terhadi kehilangan mielinof sedangkan pada yang dua puluh persen kehilangan akson.
Guillain–Barré Syndrome tidak seperti multiple sclerosis (MS) dan penyakit ALS (Lou Gehrig’s disease (ALS), yang menyebabkan kerusakan otak dan medulla spinalis.
Vaksin Influenza
GBS dapat terjadi meskipun jarang sebagai akibat efek samping pemberian vaksin influenza, hasil penelitian Vaccine Adverse Event Reporting System (VAERS) dengan frekuensi 1 per sejuta vaksin. [15] Ada laporan sehubungan dengan vaksinasi swine flu (flu babi) maka 500 orang terkena GBS pada saat tahun 1976. Dua puluh lima orang diantaranya meninggal akibat komplikasi gangguan paru yang parah dan menyebabkan vaksinasinya dihentikan.[16] Namun, peran vaksin pada kasus tersebut tetap tidak jelas, karena GBS mempunyai insidens yang rendah di masyarakat. Ada dugaan kejadian tersebut berhubungan dengan kontaminasi bakteri pada vaksin tersebut.
Pada pemberian vaksin yang terakhir 6 Oktober hingga 24 November, 2009, the U.S. CDC, VAERS reporting system, menerima laporan 4 kasus dari 46.2 million dosis vaksin yang diberikan.
Diagnosis
Diagnosis GBS ditegakkan dengan adanya kelumpuhan yang akut, areflexia, tidak ada demam saat kelumpuhan, dan hasil pemeriksaan cairan spinal. Cairan spinal diperoleh dari pungsi lumbal dan pemeriksaan elektromiografi (EMG) berupa tes hantaran saraf pada otot yang lumpuh.
• Cairan spinal (cerebrospinal fluid)
Disosiasi albumino sitologis sering dijumpai berupa albumin tinggi tetapi jumlah sel tetap. Protein naik hingga 100–1000 mg/dL, tanpa disertai kenaikan jumlah sel (pleositosis). Bila dijumpai sel meningkat maka diagnosis GBS perlu dipertimbangkan.
• Elektrodiagnosis
Pemeriksaan Electromyography (EMG) dan nerve conduction study (NCS) dapat menunjukkan latensi yang memanjang dan perlambatan hantaran atau blok hantaran dan potensial aksi kompleks pada kasus demielinating. Pada kerusakan akson dapat amplitude menurun tanpa perlambatan hantaran.
Kriteria Diagnosis
Utama
• Kelumpuhan yang progresif, simetris kedua tungkai atau disertai lengan akibat neuropati.
• Areflexia
• Penyakit berlangsung lebih dari 4 pekan.
• Faktor Eksklusi sebab-sebab lain.
Pendukung
• Kelumpuhan yang relative simetris dan adanya nyeri atau rasa tebak pada tungkai yang terkena
• Gangguan sensori ringan
• Gangguan saraf fasial dan saraf otak lain
• Tidak ada demam
• Perubahan temuan cairan spinal (CSF)
• Elektrodiagnostik ada tanda demielinasi
Diagnosis Banding
• acute myelopathies dengan chronic back pain dan sphincter dysfunction
• botulism dengan hilangnya refleks pupil yang cepat
• diphtheria dengan disfungsi oropharyngeal yang cepat
• Lyme disease polyradiculitis dan kelumpuhan karena gigitan kutu (tick-borne)
• porphyria dengan nyeri abdomen, kejang, psikosis
• vasculitis neuropatia
• poliomyelitis dengan demam dan tanda meningeal
• CMV polyradiculitis pada pasen dengan immunokompromis
• neuropatia pada penyakit kritis
• miastenia gravis
• Keracunan dengan organofosfat, keracunan bahan hemlock, thallium, atau arsen
• Kelumpuhan karena virus West Nile
• astrositoma spinal
• Penyakit Motor Neuron
• Virus West Nile dapat menimbulkan penyakit neurologis yang fatal seperti ensefalitis, meningitis, Guillain-Barre syndrome, dan mielitis anterior
• Ensefalomielitis Mialgik Parah/Sindroma Fatig Kronik.
Managemen
Pada umumnya suportif. Monitor semua fungsi vital. Hati-hati dengan gagal nafas yang disebabkan kelumpuhan otot nafas. Pasang intubasi pada pasen dengan kapasitas vital menurun (vital capacity (VC) <20 ml/kg), Negative Inspiratory Force (NIF) 40 tahun,
2. riwayat diare sebelumnya.
3. adanya kelumpuhan otot nafas.
4. titer anti-GM1 tinggi.
5. kekuatan ekstremitas atas lemah