penyakit collition baby

Collodion Baby

Pengertian
Collodion bayi adalah nama yang diberikan untuk bayi yang lahir terbungkus dalam kulit yang menyerupai sebuah film, kuning ketat dan mengkilat atau collodion dikeringkan (kulit sosis). Dalam kedokteran, istilah collodion baby berlaku untuk bayi yang tampaknya memiliki lapisan tamnaham kulit (dikenal sebagai membran collodion). Collodion bayi bukanlah entitas penyakit tetapi merupakan ekspresi pertama dari beberapa bentuk ichthyosis.
Dalam beberapa minggu membran collodion dan kulit akan mulai retak dan pecah. Ketatnya membran dapat menyebabkan kelopak mata tertutup dan mendorong bagian konjungtiva yang disebut ectropion. Eclabium (berbaliknya konjungtiva) dikarenakan ketatnya membran. Membran mengalami deskuamasi collodion atau mengelupas, yang biasanya lengkap oleh 2 sampai 3 minggu kehidupan. Ini mengungkapkan kelainan kulit yang mendasarinya.
Collodion bayi menjadi manifestasi dari berbagai kondisi, tetapi sering merupakan manifestasi dari lamelar. ichthyosis. Insiden kondisi ini adalah 1 dalam 300.000 kelahiran hidup. Bayi Collodion merupakan tantangan pengobatan sulit, karena prematuritas, dehidrasi, ketidakstabilan temperatur, dan infeksi. Oleh karena itu perawatan suportif yang paling penting untuk mencegah kematian. Kulit dapat dibuat lembut dan lembab dengan menerapkan emolien


Tanda-tanda
Seluruh badan tampak mengkilap seperti lapisan vaselin. Kelopak mata dan mulut akan terlihat dipaksa terbuka karena ketatnya kulit. Dapat dikaitkan dengan adanya eversi dari kelopak mata (ectropion) dan eversi bibir, terkadang disertai mendatarnya hidung dan telinga.
Penyebab
Membran collodion adalah karena deskuamasi normal (proses pengelupasan). Hal ini karena mutasi gen tertentu dan biasanya merupakan resesif autosomal, kongenital ichthyosis (kondisi kulit bersisik). Namun 10% dari bayi memiliki kulit yang mendasari collodion normal - presentasi ringan yang dikenal sebagai bayi collodian 'penyembuhan diri'.
Dua penyakit yang paling umum adalah:

• Lamellar ichthyosis
• Non bawaan eritroderma bulosa

Kondisi langka lainnya termasuk:

• Larsen sindrom Sjögren
• Penyakit Gaucher tipe 2
• Hay-Yah sindrom
• Trichothyodystrophy
• Comel-Netherton sindrom
• Ectodermal displasia
• Penyakit penyimpanan lipid netral.

Komplikasi
Karena membran colidion mengering dan itu bisa retak sampai kecelah. Hal ini mempengaruhi fungsi penghalang kulit.

• Infeksi
• Overheating atau pendinginan
• Dehidrasi

Kekhawatiran lain adalah bahwa membran bertindak seperti film tebal menyebabkan kendala fisik dari jaringan di bawahnya. Hal ini dapat membuat masalah dengan:

• Menyusui dan gizi
• Pernafasan
• Ectropion (kelopak mata bawah berbalik keluar menjauh dari bola mata)
• Band penyempitan sehingga pasokan darah berkurang dan pembengkakan tungkai.

Collodion bayi dengan gejala telinga
Anak yang terkena biasanya memiliki cacat aurikel-Pinna, sempit kanal auditori ekternal penuh dengan puing-puing keratin. Tidak ada bagian dalam saraf pada telinga yang terkait gangguan pendengaran. Pengobatan untuk telinga adalah dengan meneteskan tetes telinga parafin cair atau minyak xaitun. Saluran telinga harus dibersihkan dengan sangat lembut di bawah mikroskop operasi.
Manajemen
Bayi biasanya dipindahkan ke unit perawatan intensif neonatal (NICU).
Inkubator menyediakan lingkungan, suhu dilembabkan netral. Pengobatan suportif lain seperti cairan intravena dan makan tabung sering diperlukan.
Tujuannya adalah untuk menjaga kulit yang lembut dan berusaha untuk mengurangi scaling. Membran collodion tidak boleh debridement (ditarik). Perawatan mungkin termasuk:

• Regular emollients seperti petrolatum untuk menjaga kelembapan kulit.
• Nyeri seperti parasetamol.
• Ringan steroid topikal untuk mengurangi peradangan sekunder.
• Buatan air mata jika ada ectropion parah (kelopak mata berbalik arah luar).

Manajemen membutuhkan keahlian dari dokter kulit dan tim pediatrik. Spesialis lain yang mungkin perlu terlibat meliputi

• Dokter mata
• Ahli genetika
• Ahli pengobatan badan

Harapan hidup dan kesulitan bahwa bayi collodion wajah tergantung pada kondisi yang mendasarinya tertentu.