gambaran klinis dan diagnostik dimensia

GAMBARAN KLINIS DAN PEDOMAN DIAGNOSTIK
Secara umum gambaran klinis demensia yaitu adanya penurunan kemampuan daya ingat dan daya pikir, yang sampai mengganggu kegiatan harian seseorang (personal activities of daily living) seperti mandi, berpakaian, makan, kebersihan diri, buang air besar dan kecil. Umumnya disertai, dan ada kalanya diawali, dengan kemerosotan dalam pengendalian emosi, perilaku sosial, atau motivasi hidup. Pada demensia tidak ditemukan gangguan kesadaran (clear consciousness) dan gejala serta disabilitas sudah nyata untuk paling sedikit 6 bulan. ³
Pasien dengan demensia biasanya dibawa ke rumah sakit oleh keluarganya, polisi atau pengasuh yang mengeluh bahwa pasien telah berkeliaran, bingung, perilaku yang tidak wajar (misalnya, memegang dan menyentuh dengan maksud seksual yang tak semestinya, pergi ke luar rumah dengan pakaian yang tidak pantas, misalnya memakai baju kaos dan celana dalam saja), agresif, depresif, cemas. Pasien dengan diagnosis demensia biasanya dibawa masuk ke UGD karena perubahan perilaku yang mendadak. ⁴
Demensia harus dibedakan dari proses menua normal. Pada proses menua biasa, pasien mungkin mengalami gangguan fungsi kognitif, tetapi tidak progresif dan tidak menyebabkan gangguan fungsi pekerjaan sosial. ⁴
Sebagai pedoman diagnostik untuk menegakan suatu demensia dan jenisnya adalah tertera di bawah ini.
Demensia Tipe Alzheimer
Penyakit ini untuk pertama kali diberitakan oleh Alois Alzheimer pada tahun 1906. Penyakit tipe ini biasanya timbul antara umur 50 – 60 tahun. Terdapat degenerasi korteks yang difus  pada otak di lapisan-lapisan luar, terutama di daerah frontal dan temporal. ²
Diagnosis akhir penyakit Alzheimer didasarkan pada pemeriksaan neuropatologi otak; namun demikian, demensia tipe Alzheimer biasanya didiagnosis dalam lingkungan klinis setelah penyebab demensia lainnya telah disingkirkan dari pertimbangan diagnostik. ¹
Walaupun penyebab demensia tipe Alzheimer masih tidak diketahui, telah terjadi kemajuan dalam mengerti dasar molekular dari deposit amiloid (gen untuk prekursor amiloid adalah pada lengan panjang dari kromosom 21) yang merupakan tanda utama neuropatologi gangguan. Kelainan neurotransmiter juga terjadi pada penyakit ini, terutama asetilkolin dan norepinefrin, keduanya dihipotesiskan menjadi hipoaktif pada penyakit Alzheimer. Penyebab potensial lainnya yaitu adanya kelainan dalam pengaturan metabolisme fosfolipid membran yang mengakibatkan membran yang kekurangan cairan–yaitu, lebih kaku–dibandingkan normal. ¹

Tabel 5.1. Pedoman diagnostik untuk Demensia Tipe Alzheimer  ³

• Terdapatnya gejala demensia.
• Onset bertahap (insidous onset) dengan deteriorasi lambat. Osnet biasanya sulit ditentukan waktunya yang persis, tiba-tiba orang lain sudah menyadari adanya kelainan tersebut. Dalam perjalanan penyakitnya dapat terjadi suatu taraf yang stabil (plateau) secara nyata.

• Tidak adanya bukti klinis atau temuan dari pemeriksaan khusus, yang menyatakan bahwa kondisi mental itu dapat menimbulkan demensia (misalnya hipotiroidisme, hiperkalsemia, defisiensi vitamin B12, defisiensi niasin, neurosifilis, hidrosefalus, atau hematom subdural).
• Tidak adanya serangan apoplektik mendadak, atau gejala neurologik kerusakan otak fokal seperti hemiparesis, hilangnya daya sensorik, defek lapangan pandang mata, dan inkoordinasi yang terjadi dalam masa dini dari gangguan itu (walaupun fenomena ini dikemudian hari dapat bertumpang tindih).

Kode didasarkan pada tipe onset dan ciri yang menonjol
Dengan onset dini: Demensia yang onsetnya sebelum usia 65 tahun, perkembangan gejala cepat dan progresif (deteriorasi), adanya riwayat keluarga yang berpenyakit Alzheimer merupakan faktor yang menyokong diagnosis tetapi tidak harus dipenuhi.
Dengan onset lambat: Sama tersebut di atas, hanya onset sesudah usia 65 tahun dan perjalanan penyakit yang lamban dan biasanya dengan gangguan daya ingat sebagai gambaran utamanya.
Dengan tipe tidak khas atau tipe campuran: Yang tidak cocok dengan kedua tipe di atas. Demensia campuran adalah demensia Alzheimer + vaskular.
Demensia pada penyakit Alzheimer YTT (unspecified).

Demensia Vaskular

Penyebab utama dari demensia vaskular dianggap adalah penyakit vaskular  serebral yang multipel, yang menyebabkan suatu pola gejala demensia. Demensia vaskular paling sering pada laki-laki, khususnya pada mereka dengan hipertensi yang telah ada sebelumnya atau faktor resiko kardiovaskuler lainnya.¹
Gangguan terutama mengenai pembuluh darah serebral berukurang kecil dan sedang, yang mengalami infark dan menghasilkan lesi parenkim multipel yang menyebar pada daerah otak yang luas. Penyebab infark mungkin termasuk oklusi pembuluh darah oleh plak arteriosklerotik atau tromboemboli dari tempat asal yang jauh. ¹

Tabel 5.2. Pedoman diagnostik untuk Demensia Vaskular  ³

• Terdapatnya gejala demensia.
• Hendaya fungsi kognitif biasanya tidak merata (mungkin terdapat hilangnya daya ingat, gangguan daya pikir, gejala neurologis fokal). Daya tilik diri (insight) dan daya nilai (judgement) secara relatif tetap baik.
• Suatu onset yang mendadak atau deteriorasi yang bertahap, disertai dengan adanya gejala neurologis fokal, meningkatkan kemungkinan diagnosis demensia vaskular. Pada beberapa kasus, penetapan hanya dapat dilakukan dengan pemeriksaan CT-Scan atau pemeriksaan neuropatologis.

Kode didasarkan pada tipe onset dan fokus infark:
Demensia vaskular onset akut: Biasanya terjadi secara cepat sesudah serangkaian “stroke” akibat trombosis serebrovaskuler, embolisme, atau perdarahan. Pada kasus-kasus yang jarang, satu infark yang besar dapat sebagai penyebabnya.
Demensia multi-infark: Onsetnya lebih lambat, bisanya stelah serangkaian episode iskemik minor yang menimbulkan akumulasi dari infark pada parenkim otak.
Demensia vaskular subkortikal: Fokus kerusakan akibat iskemia pada substansia alba di hemisfer serebral, yang dapat diduga secara klinis dan dibuktikan dengan CT-Scan. Korteks serebri biasanya tetap baik, walaupun demikian gambaran klinis masih mirip dengan demensia pada penyakit Alzheimer.
Demensia vaskular campuran kortikal dan subkortikal: Komponen campuran kortikal dan subkortikal dapat diduga dari gambaran klinis, hasil pemeriksaan (termasuk autopsi) atau keduanya.
Demensia vaskular lainnya.
Demensia vaskular YTT (yang tidak tergolongkan).

Demensia pada Penyakit Pick

Pick dari Praha pertama kali mengumumkan hal-hal tentang penyakit yang jarang ini pada tahun 1892. Secara khas penyakit Pick ditandai oleh atropi yang lebih banyak dalam daerah frontotemporal (daerah asosiatif), sebab itu yang terutama terganggu ialah pembicaraan dan proses berpikir. Daerah tersebut juga mengalami kehilangan neuronal, gliosis, dan adanya badan Pick neuronal, yang merupakan massa elemen sitoskeletal. ^1,2
Penyebab penyakit Pick belum diketahui. Penyakit Pick sulit dibedakan dari demensia tipe Alzheimer, walalaupun stadium awal penyakit Pick lebih sering ditandai oleh perubahan kepribadian dan perilaku, dengan fungsi kognitif lain yang relatif bertahan. Gambaran sindrom Kluver-Bucy (misalnya hiperseksualitas, plasiditas, hiperoralitas, hiperoralitas) adalah jauh lebih sering pada penyakit Pick dibandingkan pada penyakit Alzheimer. ¹

Tabel 5.3. Pedoman diagnostik untuk Demensia pada Penyakit Pick  ³

• Adanya gejala demensia yang progresif
• Gambaran neuropatologis berupa atrofi selektif dari lobus frontalis yang menonjol, disertai euforia, emosi tumpul, dan perilaku sosial yang kasar, disinhibisi, dan apatis atau gelisah.
• Manifestasi gangguan perilaku pada umumnya mendahului gangguan daya ingat.